Limfoma Limfoblàstic

LIMFOMA LIMFOBLÀSTIC.La majoria presenten ganglis al mediastí, en la seva localització anterior, i ganglis per sobre del diafragma. S’ha de pensar en aquesta malaltia a un nen amb una massa cervical (al coll), amb hipertròfia d’amígdales i problemes respiratoris. Són freqüents el vessament pleural i el pericàrdic.

Poden ser:

c) DE CÈL·LULA PETITA NO FENDIDA. Als EEUU i a Europa tenen, en la majoria de casos, una presentació abdominal. En aquests casos, es palpa una massa a l’abdomen que produeix dolor. Sovint hi ha líquid a l’abdomen (ascites).
Si hi ha afectació del sistema nerviós central, pot haver infiltració de meninges, afectació dels nervis del crani (parells cranials) o malaltia en el cervell.

d) DE CÈL·LULA GRAN. No té una presentació pròpia, tot i que el mediastí s’afecta amb freqüència. És freqüent l’afectació de pell, os, teixits de sosteniment i aparell gastrointestinal.
En la forma endèmica, limfoma de Burkitt, s’afegeix tumors en les mandíbules.

– Diagnòstic
S’ha de fer amb rapidesa ja que els LHN creixen amb agressivitat.
Donada aquesta característica, els nens van en precari estat general, pel que han de minimitzar les exploracions i utilitzar les menys invasives.
És essencial, per descomptat, la biòpsia del teixit proliferant i la determinació de la lacto de hidrogenasa, amb valor pronòstic.

– Diagnòstic d’extensión
Se segueixen diverses classificacions (vegeu LNH d’adults). Es parteix de la base que la de LNH d’adults s’adapten poc als LNHN, ja que no tenen en compte la freqüent afectació en aquests del sistema nerviós central ni de la presentació, molt menys sistèmica que en adults (és a dir, saltant-se llocs veïns d’invasió). Una de les utilitzades és la classificació del St. Judes Children Hospital.

– Estadis
I. Afectació d’una sola regió extraganglionar (extra nodal), o una àrea ganglionar (excloent mediastí i abdomen).
II. Afectació d’una regió extranodal amb extensió als ganglis regionals; afectació abdominal primària, amb o sense ganglis afectats, però tot això completament ressecat. Al mateix costat del diafragma (per sobre o per sota de la cintura): a) afectació de dues o més àrees ganglionars; b) afectació de dues àrees extraganglionares amb o sense extensió ganglionar.
III. Tots tumors primaris al tòrax; malaltia abdominal extensa; tumors paraespinales (medul·la espinal). A banda i banda del diafragma: a) dos únics tumors extranodals; b) dues o més àrees ganglionars.
IV. Qualsevol dels anteriors però amb afectació inicial del sistema nerviós central o de la medul·la òssia mielopoyética.

– Tractament
Sempre és urgent. No pot demorar-se, donada la rapidesa de creixement dels LNHN.
La cirurgia té un lloc en la biòpsia i en la disminució de les masses tumorals (citoreducció).
El protagonisme terapèutic, que ha fet canviar favorablement el pronòstic dels LNHN és de la quimioteràpia. La combinació de medicaments anticancerosos (poliquimioteràpia) juntament amb la profilaxi de l’afectació del sistema nerviós central, són les bases del tractament.