Limfomes

LIMFOMES
Així com la malaltia de Hodgkin (veure capítol corresponent) té característiques similars a adults i nens, no és aquest el cas dels limfomes no Hodgkin (LNH).
En adults els LNH són generalment malalties dels ganglis limfàtics, mentre que els limfomes dels nens (LNHN), són freqüentment extraganglionares.
D’altra banda, la gran varietat de tipus patològics dels LNH d’adults, són aquí molt més limitats.

– Epidemiologia
Els LNHN són més freqüents en els països de l’Est, Uganda i Nigèria. El limfoma de Burkitt és molt freqüent a l’Àfrica equatorial. L’edat mitjana de presentació és als 9 anys. És més freqüent en nens que en nenes (3/1).

– Causes i factors de risc
El virus d’Epstein-Barr es troba present en les cèl·lules dels LNHN de presentació endèmica i només en el 15-20% dels esporàdics. S’ignora la seva real paper causal però ha de jugar un important paper.
Els nens amb quadres de dèficits immunològics tenen un risc major de desenvolupar LNHN. Destaquem la síndrome de Wiskott-Aldrich, l’atàxia-telangiectasia, la supressió del sistema immune com succeeix en nens rebent trasplantament renal, cardíac o de medul·la òssia mielopoyética o pacients amb el virus de la immunodeficiència (HIV).

– Patologia
Els LNHN es distribueixen segons els tipus següents:
Limfoblàstic ………………………. 40%
No-limfoblàstic ……………………. 40%
De cèl·lula petita no dividida
Burkitt
No Burkitt (indiferenciat)
Cèl·lula gran ……………………….. 20%

– Manifestacions clíniques
Es poden originar en qualsevol part on hi hagi teixit limfàtic. De fet es localitzen en els ganglis limfàtics superficials (de la perifèria), en intestí, estafa i anell de Waldeyer (amígdales palatina i faríngia, amb els fol·licles limfàtics adjacents).

LIMFOMA LINFOBÁSTICO. La majoria presenten ganglis al mediastí, en la seva localització anterior, i ganglis per sobre del diafragma. S’ha de pensar en aquesta malaltia a un nen amb una massa cervical (al coll), amb hipertròfia d’amígdales i problemes respiratoris. Són freqüents el vessament pleural i el pericàrdic.

1) D’CÈL·LULA PETITA NO dividida. A USA i Europa tenen, en la majoria de casos, una presentació abdominal. En aquests casos, es palpa una massa a l’abdomen que produeix dolor. Sovint hi ha líquid a l’abdomen (ascites).
Si hi ha afectació del sistema nerviós central, pot haver infiltració de meninges, afectació dels nervis del crani (parells cranials) o malaltia en el cervell.
2) D’CÈL·LULA GRAN. No té una presentació pròpia, tot i que el mediastí s’afecta amb freqüència. És freqüent l’afectació de pell, os, teixits de sosteniment i aparell gastrointestinal.
En la forma endèmica, limfoma de Burkitt, s’afegeix tumors en les mandíbules.

– Diagnòstic
S’ha de fer amb rapidesa ja que els LNHN creixen amb agressivitat.
Donada aquesta característica, els nens van en precari estat general, pel que han de minimitzar les exploracions i utilitzar les menys invasives.
És essencial, per descomptat, la biòpsia del teixit proliferant i la determinació de la lacto de hidrogenasa, amb valor pronòstic.

– Diagnòstic d’extensió
Se segueixen diverses classificacions (vegeu LNH d’adults). Es parteix de la base que la de LNH d’adults s’adapten poc als LNHN, ja que no tenen en compte la freqüent afectació en aquests del sistema nerviós central ni de la presentació, molt menys sistèmica que en adults (és a dir, saltant-se llocs veïns d’invasió). Una de les utilitzades és la classificació del St. Judes Children Hospital:
– Estadis
I. Afectació d’una sola regió extraganglionar (extranodal), o una àrea ganglionar (excloent mediastí i abdomen).
II. Afectació d’una regió extranodal amb extensió als ganglis regionals; afectació abdominal primària, amb o sense ganglis afectats, però tot això completament ressecat. Al mateix costat del diafragma (per sobre o per sota de la cintura): a) afectació de dues o més àrees ganglionars; b) afectació de dues àrees extraganglionares amb o sense extensió ganglionar.
III. Tots tumors primaris al tòrax; malaltia abdominal extensa; tumors paraespinales (medul·la espinal). A banda i banda del diafragma: a) dos únics tumors extranodals; b) dues o més àrees ganglionars.
IV. Qualsevol dels anteriors però amb afectació inicial del sistema nerviós central o de la medul·la òssia mielopoyética.

– Tractament
Sempre és urgent. No pot demorar-se, donada la rapidesa de creixement dels LNHN.
La cirurgia té un lloc en la biòpsia i en la disminució de les masses tumorals (citoreducció). El protagonisme terapèutic, que ha fet canviar favorablement el pronòstic dels LNHN és de la quimioteràpia. La combinació de medicaments anticancerosos (poliquimioteràpia) juntament amb la profilaxi de l’afectació del sistema nerviós central, són les bases del tractament.

3) LNHN limfoblàstic. El tractament ha de ser molt agressiu. Més que les pautes considerades agressives. Per això es tracta com una leucèmia aguda limfoblàstica (veure el capítol corresponent).
Aquest limfoma tendeix a recidivar en el sistema nerviós central, de manera que la profilaxi de la mateixa ha de formar part de la rutina del tractament.
Amb els tractaments propis de les Leucèmies agudes limfoblàstiques i un manteniment molt prolongat, de dos a tres anys, s’aconsegueixen respostes positives en el 80% amb una supervivència global a llarg termini del 45%.

4) LNHN DE CÈL·LULA PETITA NO dividida (Burkitt i no Burkitt). Són els LNH més agressius i de creixement més ràpid. Es tracta amb urgència mitjançant pautes de poliquimioteràpia (tipus CHOP o altres que continguin ciclofosfamida, que és aquí el medicament més efectiu).
La quimioteràpia produeix una ràpida fusió dels tumors. Per això es practica una acurada vigilància dels problemes metabòlics que això pugui ocasionar (augment d’àcid úric -hiperuricemia, disminució de calci -hipocalcemia), problemes renals i cardíacs.
Les poliquimioteràpia va començar a ser efectiva amb l’associació de ciclofosfamida adriamicina, vincristina (CHOP). Amb aquesta pauta s’aconsegueixen remissions completes al 70-80% de pacients amb factors favorables estadis I, II, III i lactodehidrogenasa normal) per 20-30% en pacients de risc elevat (estadis IV, alt nivell de lactodehidrogenasa, afectació del sistema nerviós central, medul·la òssia mielopoyética o una altra afectació extraganglionar). La majoria de fallades es produeixen per recidiva en el sistema nerviós central. S’han intentat diverses teràpies per prevenir-la, però amb poc èxit.
Una quimioteràpia més complexa (proposta i assajada pel French Pediatric Oncology Society), amb ciclofosfamida-adriamicina-vincristina-prednisona-metotrexat intratecal intercalada aquesta pauta amb arabinòsid de citosina-CCNU-6tioguanina-Lasparaginasa. Van demostrar una supervivència lliure de malaltia en el 73% de pacients en estadi III i el 48% en estadi IV. S’investiga el lloc de l’autotrasplantament de medul·la òssia mielopoyética.

5. LNHN DE CÈL·LULA GRAN. Són molt poc freqüents, per la qual cosa el seu tractament quimioteràpic no està tan sistematitzat. S’apliquen diverses pautes semblants a alguna de les poliquimioterapias no agressives que siguin efectives en els limfomes no Hodgkin. Per exemple, l’APO (vincristina, prednisona, adriamicina) o el COMP (ciclofosfamida, vincristina, metotrexat, prednisona). El MACOP-B (metotrexat-àcid folínic, adriamicina, ciclofosfamida, vincristina, bleomicina, prednisona) pot produir un 84% de supervivència.

6. limfoma no Hodgkin (LNH)

La seva incidència és al voltant de 60 vegades més que en la població sense SIDA.

EPIDEMIOLOGIA
Prop del 6% de tots els pacients infectats per l’HIV desenvolupen un LNH. És més freqüent en homes que dones i en blancs que en negres.

PATOLOGIA
La majoria són d’alt grau (veure el capítol de Limfomes no Hodgkin).

MANIFESTACIONS CLÍNIQUES
En el 80% de pacients es donen febre, aprimament i suors nocturns.
Són LNH avançats, amb una majoria amb extensió més enllà dels ganglis limfàtics.
Les localitzacions extralinfáticas més freqüents són: cervell (30% de pacients); tub digestiu (25%) i medul·la òssia mielopoyética (25%).

DIAGNÒSTIC D’EXTENSIÓ
El mateix que l’utilitzat en LNH no associats a sida (veure el capítol corresponent).

TRACTAMENT
El tractament essencial és quimioteràpia amb radioteràpia de suport en determinades localitzacions.
Pautes semblants a les recollides en el capítol de Limfomes no Hodgkin.

Donativos:

Ayúdanos a llevar a cabo nuestros proyectos