Linfomas

LINFOMAS
Así como la enfermedad de Hodgkin (ver capítulo correspondiente) tiene características similares en adultos y niños, no es este el caso de los linfomas no Hodgkin (LNH).
En adultos los LNH son generalmente enfermedades de los ganglios linfáticos, mientras que los linfomas de los niños (LNHN), son frecuentemente extraganglionares.
Por otra parte, la gran variedad de tipos patológicos de los LNH de adultos, son aquí mucho más limitados.

– Epidemiología
Los LNHN son más frecuentes en los países del Medio Este, Uganda y Nigeria. El linfoma de Burkitt es muy frecuente en el África ecuatorial. La edad media de presentación es a los 9 años. Es más frecuente en niños que en niñas (3/1).

– Causas y factores de riesgo
El virus de Epstein-Barr se halla presente en las células de los LNHN de presentación endémica y sólo en el 15-20% de los esporádicos. Se ignora su real rol causal pero debe jugar un importante papel.
Los niños con cuadros de déficits inmunológicos tienen un riesgo mayor de desarrollar LNHN. Destaquemos el síndrome de Wiskott-Aldrich, la ataxia-telangiectasia, la supresión del sistema inmune como sucede en niños recibiendo trasplante renal, cardíaco o de médula ósea mielopoyética o pacientes con el virus de la inmunodeficiencia (HIV).

– Patología
Los LNHN se distribuyen según los tipos siguientes:
Linfoblástico……………………….40%
No-linfoblástico…………………….40%
De célula pequeña no hendida
Burkitt
No Burkitt (indiferenciado)
Célula grande………………………..20%

– Manifestaciones clínicas
Se pueden originar en cualquier parte donde haya tejido linfático. De hecho se localizan en los ganglios linfáticos superficiales (de la periferia), en intestino, timo y anillo de Waldeyer (amígdalas palatina y faríngea, con los folículos linfáticos adyacentes).

LINFOMA LINFOBÁSTICO. La mayoría presentan ganglios en el mediastino, en su localización anterior, y ganglios por encima del diafragma. Se debe pensar en esta enfermedad en un niño con una masa cervical (en el cuello), con hipertrofia de amígdalas y problemas respiratorios. Son frecuentes el derrame pleural y el pericárdico.

1) DE CÉLULA PEQUEÑA NO HENDIDA. En USA y Europa tienen, en la mayoría de casos, una presentación abdominal. En estos casos, se palpa una masa en el abdomen que produce dolor. Con frecuencia hay líquido en abdomen (ascitis).
Si hay afectación del sistema nervioso central, puede haber infiltración de meninges, afectación de los nervios del cráneo (pares craneales) o enfermedad en el cerebro.
2) DE CÉLULA GRANDE. No tiene una presentación propia, aunque el mediastino se afecta con frecuencia. Es frecuente la afectación de piel, hueso, tejidos de sostén y aparato gastrointestinal.
En la forma endémica, linfoma de Burkitt, se añade tumores en las mandíbulas.

– Diagnóstico
Debe hacerse con rapidez ya que los LNHN crecen con agresividad.
Dada esta característica, los niños acuden en precario estado general, por lo que deben minimizarse las exploraciones y utilizar las menos invasivas.
Es esencial, por supuesto, la biopsia del tejido proliferante y la determinación de la lacto de hidrogenasa, con valor pronóstico.

– Diagnóstico de extensión
Se siguen varias clasificaciones (véase LNH de adultos). Se parte de la base de que la de LNH de adultos se adaptan poco a los LNHN, puesto que no tienen en cuenta la frecuente afectación en estos del sistema nervioso central ni de la presentación, mucho menos sistémica que en adultos (es decir, saltándose lugares vecinos de invasión). Una de las utilizadas es la clasificación del St. Judes Children Hospital:
– Estadios
I. Afectación de una sola región extraganglionar (extranodal), o un área ganglionar (excluyendo mediastino y abdomen).
II. Afectación de una región extranodal con extensión a los ganglios regionales; afectación abdominal primaria, con o sin ganglios afectados, pero todo ello completamente resecado. En el mismo lado del diafragma (por encima o por debajo de la cintura): a) afectación de dos o más áreas ganglionares; b) afectación de dos áreas extraganglionares con o sin extensión ganglionar.
III. Todos tumores primarios en el tórax; enfermedad abdominal extensa; tumores paraespinales (médula espinal). A ambos lados del diafragma: a) dos únicos tumores extranodales; b) dos o más áreas ganglionares.
IV. Cualquiera de los anteriores pero con afectación inicial del sistema nervioso central o de la médula ósea mielopoyética.

– Tratamiento
Siempre es urgente. No puede demorarse, dada la rapidez de crecimiento de los LNHN.
La cirugía tiene un lugar en la biopsia y en la disminución de las masas tumorales (citorreducción). El protagonismo terapéutico, que ha hecho cambiar favorablemente el pronóstico de los LNHN es de la quimioterapia. La combinación de medicamentos anticancerosos (poliquimioterapia) junto con la profilaxis de la afectación del sistema nervioso central, son las bases del tratamiento.

3) LNHN LINFOBLÁSTICO. El tratamiento debe ser muy agresivo. Más que las pautas consideradas agresivas. Por ello se trata como una leucemia aguda linfoblástica (ver el capítulo correspondiente).
Este linfoma tiende a recidivar en el sistema nervioso central, por lo que la profilaxis de la misma debe formar parte de la rutina del tratamiento.
Con los tratamientos propios de las Leucemias agudas linfoblásticas y un mantenimiento muy prolongado, de dos a tres años, se consiguen respuestas positivas en el 80% con una supervivencia global a largo plazo del 45%.

4) LNHN DE CÉLULA PEQUEÑA NO HENDIDA (Burkitt y no Burkitt). Son los LNH más agresivos y de crecimiento más rápido. Se trata con urgencia mediante pautas de poliquimioterapia (tipo CHOP u otras que contengan ciclofosfamida, que es aquí el medicamento más efectivo).
La quimioterapia produce una rápida fusión de los tumores. Por ello se practica una cuidadosa vigilancia de los problemas metabólicos que ello pueda ocasionar (aumento de ácido úrico –hiperuricemia, disminución de calcio –hipocalcemia), problemas renales y cardíacos.
Las poliquimioterapia empezó a ser efectiva con la asociación de ciclofosfamida adriamicina, vincristina (CHOP). Con esta pauta se consiguen remisiones completas en el 70-80% de pacientes con factores favorables estadios I, II, III y lactodehidrogenasa normal) por 20-30% en pacientes de riesgo elevado (estadios IV, alto nivel de lactodehidrogenasa, afectación del sistema nervioso central, médula ósea mielopoyética u otra afectación extraganglionar). La mayoría de fallos se producen por recidiva en el sistema nervioso central. Se han intentado diversas terapias para prevenirla, pero con poco éxito.
Una quimioterapia más compleja (propuesta y ensayada por el French Pediatric Oncology Society), con ciclofosfamida-adriamicina-vincristina-prednisona-metotrexate intratecal intercalada esta pauta con arabinósido de citosina-CCNU-6tioguanina-Lasparaginasa. Demostraron una supervivencia libre de enfermedad en el 73% de pacientes en estadio III y del 48% en estadio IV. Se investiga el lugar del autotransplante de médula ósea mielopoyética.

5. LNHN DE CÉLULA GRANDE. Son muy poco frecuentes, por lo que su tratamiento quimioterápico no está tan sistematizado. Se aplican diversas pautas parecidas a alguna de las poliquimioterapias no agresivas que sean efectivas en los linfomas no Hodgkin. Por ejemplo, el APO (vincristina, prednisona, adriamicina) o el COMP (ciclofosfamida, vincristina, metotrexate, prednisona). El MACOP-B (metotrexate-ácido folínico, adriamicina, ciclofosfamida, vincristina, bleomicina, prednisona) puede producir un 84% de supervivencia.

6. LINFOMA NO HODGKIN (LNH)

Su incidencia es alrededor de 60 veces más que en la población sin SIDA.

EPIDEMIOLOGÍA
Cerca del 6% de todos los pacientes infectados por el HIV desarrollan un LNH. Es más frecuente en hombres que mujeres y en blancos que en negros.

PATOLOGÍA
La mayoría son de alto grado (ver el capítulo de Linfomas no Hodgkin).

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
En el 80% de pacientes se dan fiebre, adelgazamiento y sudores nocturnos.
Son LNH avanzados, con una mayoría con extensión más allá de los ganglios linfáticos.
Las localizaciones extralinfáticas más frecuentes son: cerebro (30% de pacientes); tubo digestivo (25%) y médula ósea mielopoyética (25%).

DIAGNÓSTICO DE EXTENSIÓN
El mismo que el utilizado en LNH no asociados a SIDA (ver el capítulo correspondiente).

TRATAMIENTO
El tratamiento esencial es quimioterapia con radioterapia de apoyo en determinadas localizaciones.
Pautas semejantes a las recogidas en el capítulo de Linfomas no Hodgkin.

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