LINFOMA LINFOBÁSTICO. La mayoría presentan ganglios en el mediastino, en su localización anterior, y ganglios por encima del diafragma. Se debe pensar en esta enfermedad en un niño con una masa cervical (en el cuello), con hipertrofia de amígdalas y problemas respiratorios. Son frecuentes el derrame pleural y el pericárdico.
Pueden ser:
c) DE CÉLULA PEQUEÑA NO HENDIDA. En USA y Europa tienen, en la mayoría de casos, una presentación abdominal. En estos casos, se palpa una masa en el abdomen que produce dolor. Con frecuencia hay líquido en abdomen (ascitis).
Si hay afectación del sistema nervioso central, puede haber infiltración de meninges, afectación de los nervios del cráneo (pares craneales) o enfermedad en el cerebro.
d) DE CÉLULA GRANDE. No tiene una presentación propia, aunque el mediastino se afecta con frecuencia. Es frecuente la afectación de piel, hueso, tejidos de sostén y aparato gastrointestinal.
En la forma endémica, linfoma de Burkitt, se añade tumores en las mandíbulas.
– Diagnóstico
Debe hacerse con rapidez ya que los LNHN crecen con agresividad.
Dada esta característica, los niños acuden en precario estado general, por lo que deben minimizarse las exploraciones y utilizar las menos invasivas.
Es esencial, por supuesto, la biopsia del tejido proliferante y la determinación de la lacto de hidrogenasa, con valor pronóstico.
– Diagnóstico de extensión
Se siguen varias clasificaciones (véase LNH de adultos). Se parte de la base de que la de LNH de adultos se adaptan poco a los LNHN, puesto que no tienen en cuenta la frecuente afectación en estos del sistema nervioso central ni de la presentación, mucho menos sistémica que en adultos (es decir, saltándose lugares vecinos de invasión). Una de las utilizadas es la clasificación del St. Judes Children Hospital.
– Estadios
I. Afectación de una sola región extraganglionar (extranodal), o un área ganglionar (excluyendo mediastino y abdomen).
II. Afectación de una región extranodal con extensión a los ganglios regionales; afectación abdominal primaria, con o sin ganglios afectados, pero todo ello completamente resecado. En el mismo lado del diafragma (por encima o por debajo de la cintura): a) afectación de dos o más áreas ganglionares; b) afectación de dos áreas extraganglionares con o sin extensión ganglionar.
III. Todos tumores primarios en el tórax; enfermedad abdominal extensa; tumores paraespinales (médula espinal). A ambos lados del diafragma: a) dos únicos tumores extranodales; b) dos o más áreas ganglionares.
IV. Cualquiera de los anteriores pero con afectación inicial del sistema nervioso central o de la médula ósea mielopoyética.
– Tratamiento
Siempre es urgente. No puede demorarse, dada la rapidez de crecimiento de los LNHN.
La cirugía tiene un lugar en la biopsia y en la disminución de las masas tumorales (citorreducción).
El protagonismo terapéutico, que ha hecho cambiar favorablemente el pronóstico de los LNHN es de la quimioterapia. La combinación de medicamentos anticancerosos (poliquimioterapia) junto con la profilaxis de la afectación del sistema nervioso central, son las bases del tratamiento.